Κακοήθης αποφρακτικός ίκτερος

Συντάκτης: OnsportsΔημοσίευση: Παρασκευή, 23 Μαρτίου 2012 16.05

Οποιαδήποτε κακοήθης πάθηση προκαλεί απόφραξη σε κάποιο σημείο στην πορεία των χολαγγείων είναι η αιτία για την εμφάνιση κακοήθους αποφρακτικού ικτέρου.

Η κλινική εικόνα, σε σχέση με τον αποφρακτικό ίκτερο από καλοήθεις αιτίες, διαφέρει στο ότι σε αυτές τις περιπτώσεις η νόσος κατά κανόνα εξελίσσεται πιο αργά και με λιγότερο θεαματικά φαινόμενα. Ο ίκτερος συνήθως αναπτύσσεται σταδιακά, είναι ανώδυνος και μπορεί να είναι και διαλείπων  ( έρχεται και φεύγει). Ο ίκτερος επιπροστίθεται σε μία εικόνα γενικής καταβολής, απώλειας βάρους, αναιμίας κ.λ.π. που χαρακτηρίζει την καρκινική νόσο.

Οι πιο συνηθισμένες αιτίες κακοήθους αποφρακτικού ικτέρου  είναι:   

    1.ΚΑΡΚΙΝΟΣ ΤΗΣ ΚEΦΑΛΗΣ ΤΟΥ ΠΑΓKΡΕΑΤΟΣ

Ο καρκίνος της κεφαλής του παγκρέατος προκαλεί αποφρακτικό ίκτερο λόγω απόφραξης της ενδοπαγκρεατικής μοίρας του χοληδόχου πόρου από πίεση εκ των έξω.

Η νόσος περιγράφεται στις κακοήθεις χειρουργικές παθήσεις του παγκρέατος.

    2.ΧΟΛΑΓΓΕΙΟΚΑΡΚΙΝΩΜΑ

Χολαγγειοκαρκίνωμα καλείται κακοήθης όγκος που αναπτύσσεται από το τοίχωμα κάποιου  χολαγγείου, σε οποιοδήποτε σημείο του χοληφόρου δέντρου  στην έξω ή ενδοηπατική μοίρα .

Η νόσος είναι αρκετά σπάνια. Υπολογίζονται περίπου 15 νέες περιπτώσεις ανά 100.000 πληθυσμού ανά έτος για χολαγγειοκαρκίνωμα που εντοπίζεται στα εξωηπατικά χοληφόρα και περίπου 3 νέα περιστατικά ανά 100.000 πληθυσμού με εντόπιση στα ενδοηπατικά χοληφόρα. Εμφανίζεται συνήθως μετά τα εξήντα χρόνια και είναι συχνότερο στους άνδρες.

ΠΟΙΟΙ ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΕΝΟΧΟΠΟΙΟΥΝΤΑΙ ΓΙΑ ΤΗΝ ΕΜΦΑΝΙΣΗ ΤΟΥ;

    Πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειίτιδα. Είναι μία νόσος στην οποία εμφανίζονται πολλαπλές στενωτικές αλλοιώσεις στα χοληφόρα. Μέσα σε αυτό το υπόστρωμα μπορεί να αναπτυχθεί και καρκίνος
    Η παρουσία κύστεων στον χοληδόχο πόρο. Είναι μία  συγγενής ανατομική ανωμαλία στην οποία σε όλο το χοληφόρο δέντρο εμφανίζονται κυστοειδής σχηματισμοί.
    Η ενδοηπατική χολολιθίαση. Σε αυτές τις περιπτώσεις εμφανίζονται χολόλιθοι και μέσα στα ενδοηπατικά χοληφόρα.

Κοινά χαρακτηριστικά και στις τρείς περιπτώσεις είναι η παρουσία χολόλιθων, η στάση λόγω καθυστερημένης ροής της χολής από το ήπαρ προς το έντερο και η χρόνια φλεγμονή. Φαίνεται ότι όλα μαζί προκαλούν ένα χρόνιο ερεθισμό και μία χρόνια διαδικασία καταστροφής και αναγέννησης που είναι το έναυσμα στην δημιουργία του καρκινικού κυττάρου.

    Η ηπατίτιδα B & C ενοχοποιούνται επίσης
    Χολαγγειοκαρκίνωμα εμφανίζεται και στα πλαίσια του κληρονομικού συνδρόμου πολλαπλής καρκινωμάτωσης LynchIIόπως και στα πλαίσια του συνδρόμου  πολλαπλής  χολαγγειακής θηλωμάτωσης  ( κατά μήκος του χοληφόρου δένδρου εμφανίζονται πολύποδες).
    Η έκθεση σε τοξικές ουσίες όπως οι διοξίνες  και οι νιτροζαμίνες επίσης ενοχοποιούνται.

 ΠΩΣ ΕΚΔΗΛΩΝΕΤΑΙ ΤΟ ΧΟΛΑΓΓΕΙΟΚΑΡΚΙΝΩΜΑ;

Στις περιπτώσεις που εντοπίζεται στα εξωηπατικά χοληφόρα συνήθως εκδηλώνεται με ίκτερο με αύξηση της χολερυθρίνης . Όταν εντοπίζεται στα ενδοηπατικά χοληφόρα συνήθως δεν συνοδεύεται από ίκτερο.  Και στις δύο περιπτώσεις μπορεί να συνυπάρχουν άτυπα ενοχλήματα όπως απώλεια βάρους, άτυπα κοιλιακά ενοχλήματα και πυρετός.

Από τις αιματολογικές εξετάσεις μπορεί να είναι ανεβασμένη η τιμή του καρκινικού δείκτη Ca 19-9.

ΠΩΣ ΓΙΝΕΤΑΙ Η ΔΙΑΓΝΩΣΗ;

Η διάγνωση της νόσου ιδιαίτερα στα αρχικά στάδια μπορεί να είναι δύσκολη υπόθεση. Για τον σκοπό αυτό επιστρατεύονται όλες οι απεικονιστικές μέθοδοι. Η αξονική τομογραφία και η μαγνητική τομογραφία ή μαγνητική χολαγγειοπαγκρεατογραφία μπορεί να θέσουν την διάγνωση.  Η ERCP μπορεί να επιβεβαιώσει την διάγνωση γιατί δίνει την δυνατότητα λήψης βιοψιών από την βλάβη. Σε βλάβες που βρίσκονται στην ενδοπαγκρεατική μοίρα του χοληδόχου πόρου, το ενδοσκοπικό υπερηχογράφημα (EUS) δίνει πολύτιμες πληροφορίες για την φύση και την έκταση της βλάβης και μπορεί να τεκμηριώσει την διάγνωση με την λήψη βιοψιών με βελόνα.

ΠΟΙΑ ΕΙΝΑΙ Η ΦΥΣΙΚΗ ΠΟΡΕΙΑ ΤΗΣ ΝΟΣΟΥ ΚΑΙ ΠΩΣ ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΖΕΤΑΙ;

Ο ασθενής με χολαγγειοκαρκίνωμα σπάνια επιβιώνει περισσότερο από 12 μήνες χωρίς θεραπεία. Ο βασικός θεραπευτικός χειρισμός είναι  η χειρουργική αφαίρεση της βλάβης σε υγιή όρια. Ο τύπος του χειρουργείου και τα όρια της εκτομής εξαρτώνται από την εντόπιση της νόσου. Για ενδοηπατικές βλάβες γίνεται η ανάλογη ηπατεκτομή. Για βλάβες στα εξωηπατικά χοληφόρα κοντά στις πύλες του ήπατος γίνεται αφαίρεση των χοληφόρων και του κεντρικού τμήματος του ήπατος και αποκατάσταση με έλικα λεπτού εντέρου (χολοπεπτική αναστόμωση). Για βλάβες που εντοπίζονται περιφερικά ή μέσα στην ενδοπαγκρεατική μοίρα του χοληδόχου , γίνεται παγκρεατοδωδεκαδακτυλεκτομή κατά Wipple (βλέπε χειρουργικές επεμβάσεις).

Η νόσος στο σύνολο της έχει κακή πρόγνωση. Μόνο το 30% των ασθενών έχουν χειρουργικά εξαιρέσιμους όγκους στην φάση της διάγνωσης. Περισσότεροι από τους μισούς ασθενείς έχουν διήθηση των λεμφαδένων της περιοχής  τη στιγμή της διάγνωσης.. Στην  περίπτωση της πλήρους χειρουργικής εξαίρεσης, η πενταετής επιβίωση για το εξωηπατικό χολαγγειοκαρκίνωμα κυμαίνεται από 10% έως και 30%, ενώ για το ενδοηπατικό χολαγγειοκαρκίνωμα κυμαίνεται από 25% έως και 50%. Η χημειοθεραπεία και η ακτινοθεραπεία δε βελτιώνουν σημαντικά τις προβλεπόμενες επιβιώσεις.

Και σε αυτή την περίπτωση ο μόνος τρόπος να βελτιωθεί η πρόγνωση και η έκβαση της νόσου είναι η πρώιμη διάγνωση και αντιμετώπιση. Δεν είναι υπερβολή να λέμε ότι κάθε περίπτωση ανώδυνου αποφρακτικού ίκτερο,υ ιδιαίτερα εάν συνοδεύεται από αύξηση των τιμών του Ca 19-9, θα πρέπει να αντιμετωπίζεται σαν πιθανό χολαγγειοκαρκίνωμα μέχρι να αποδειχθεί το αντίθετο. Μερικές φορές το μόνο που μας σώζει είναι να ζητάμε από τον ασθενή επανάληψη του ελέγχου σε μικρό χρονικό διάστημα ενός ή δύο μηνών, με στόχο να καταφέρουμε να διαγνώσουμε την νόσο όσο πιο σύντομα γίνεται. Ο εφησυχασμός και η διαβεβαίωση ότι δεν συμβαίνει τίποτε, που τόσο επίμονα ζητάει μερικές φορές ό Έλληνας ασθενής, μπορεί να ηρεμεί προσωρινά τους φόβους και την αγωνία του, αλλά συχνά γίνεται η αιτία για καθυστέρηση στην διάγνωση με καταστροφικά αποτελέσματα.

    3.ΚΑΡΚΙΝΟΣ ΤΟΥ ΦΥΜΑΤΟΣ ΤΟΥ VATER

Φύμα του Vater ονομάζεται ένας σχηματισμός σαν θηλή, που προβάλει μέσα στον αυλό του δωδεκαδακτύλου (στην δεύτερη μοίρα του) και ουσιαστικά είναι η κοινή έξοδος ( κάτι σαν πόρτα) του χοληδόχου πόρου και του παγκρεατικού πόρου στον πεπτικό σωλήνα . Σε αυτό το σημείο η χολή και τα παγκρεατικά υγρά απελευθερώνονται μέσα στο δωδεκαδάκτυλο και αναμιγνύονται με τις τροφές, για να βοηθήσουν στην διαδικασία της πέψης. Ακριβώς επειδή είναι κοινή έξοδος και για την χολή και για τα παγκρεατικά υγρά, οποιαδήποτε αιτία προκαλεί απόφραξη σε αυτό το σημείο δημιουργεί συνήθως συμπτώματα και από τα δύο όργανα.   

Τα αδενώματα και τα αδενοκαρκινώματα του φύματος του Vater αποτελούν το 10% του συνόλου των νεοπλασμάτων που προκαλούν απόφραξη του τελικού τμήματος του χοληδόχου πόρου. Θεωρείται δεδομένο ότι το αδενοκαρκίνωμα είναι η φυσική εξέλιξη ενός αδενώματος το οποίο είναι καλοήθης όγκος.

ΠΩΣ ΕΚΔΗΛΩΝΕΤΑΙ;

Το κυρίαρχο σύμπτωμα είναι ο ίκτερος ενώ πολύ συχνά  εμφανίζεται και αιμορραγία από την βλάβη. Συχνά συνυπάρχει πόνος και απώλεια βάρους.

ΠΩΣ ΓΙΝΕΤΑΙ Η ΔΙΑΓΝΩΣΗ;

    Το υπερηχογράφημα θα δείξει την διάταση των έξω και ενδοηπατικών χοληφόρων και πιθανότατα και των παγκρεατικών πόρων. Η εικόνα αυτή είναι παθολογική αλλά δεν είναι διαγνωστική. Δίνει το έναυσμα για να προχωρήσει ο έλεγχο με πιο ειδικές εξετάσεις.
    Η MRCPείναι μια μαγνητική χολαγγειοπαγκρεατογραφία η οποία δείχνει την απόφραξη και σε ποιο σημείο είναι και δίνει κάποιες έμμεσες πληροφορίες για την φύση της βλάβης. Δεν μπορεί να βάλει την διάγνωση.
    Με την ERCP (ενδοσκοπική παλίνδρομη χολάγγειο παγκρεατογραφία) ο ενδοσκόπος έχεις την  δυνατότητα να δει την βλάβη εάν προβάλλει μέσα στο δωδεκαδάκτυλο, να καθετηριάσει το φύμα  να σκιαγραφήσει το σύστημα των πόρων και να δείξει μέχρι που επεκτείνεται η βλάβη, αλλά  κυρίως μπορεί να πάρει βιοψίες από την βλάβη και τεκμηριώσει την διάγνωση. Επίσης στον ίδιο χρόνο έχει την δυνατότητα να τοποθετήσει ένα stent ( ένα σωληνάκι), για να λύσει προσωρινά ή μόνιμα το πρόβλημα του ίκτερου. Η ERCP είναι το σημαντικότερο  διαγνωστικό και θεραπευτικό εργαλείο  σε αυτή την περίπτωση.

ΠΟΙΑ  ΕΙΝΑΙ Η ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΤΗΣ ΝΟΣΟΥ;

Τις καλύτερες πιθανότητες  για θεραπεία έχουν οι ασθενείς στους οποίους είναι εφικτό και γίνεται η ενδεικνυόμενη χειρουργική επέμβαση.  Με την παγκρεατοδωδεκαδακτυλεκτομή κατά Wipple αφαιρούνται τμήμα του στομάχου, όλο το δωδεκαδάκτυλο, η κεφαλή του παγκρέατος και το τελικό τμήμα του  χοληδόχου πόρου. Μαζί αφαιρούνται και όλοι οι επιχώριοι λεμφαδένες. Στις περιπτώσεις που οι αφαιρεθέντες λεμφαδένες είναι αρνητικοί για μεταστάσεις η  πενταετής επιβίωση φτάνει το 50% του συνόλου των ασθενών ενώ στις περιπτώσεις που υπάρχουν διηθημένοι λεμφαδένες το ποσοστό πέφτει στο 25%.

Στις περιπτώσεις που δεν είναι δυνατή η χειρουργική αφαίρεση λόγω επέκτασης της νόσου, επιστρατεύονται παρηγορικές λύσεις  για βελτίωση της ποιότητας ζωής του ασθενούς, δηλαδή τοποθέτηση stents  για αντιμετώπιση του ικτέρου κ.λ.π.

Χημειοθεραπευτικά   φάρμακα χρησιμοποιούνται αλλά χωρίς ιδιαίτερα ενθαρρυντικά αποτελέσματα . Σήμερα κυκλοφορούν και χορηγούνται νέας γενιάς φάρμακα τα οποία καλούνται βιολογικοί παράγοντες, με πολύ θετικά αποτελέσματα.       

Πηγή: www.karafoka.gr